La enfermedad de Alzheimer es un trastorno neurodegenerativo de etiología desconocida e inicio insidioso descrito inicialmente por Alois Alzheimer en 1907. Concretamente, Alzheimer estudia el caso de una paciente de 51 años que presenta trastornos de la memoria y celotipia y que desarrolla, además, síntomas afásicos, perseveración, dificultades de la escritura, alucinaciones auditivas, ideación paranoide y desadaptación social de 5 años de evolución (Ramos y Jiménez, 1999). El estudio neuropatológico postmortem reveló en su cerebro la existencia de placas seniles, que Alzheimer describió como acumulación de una sustancia extraña en las capas superiores de la corteza cerebral, en forma de focos miliares difusos, y lesiones de degeneración neurofibrilar. Cuatro años más tarde, en 1919, Kraeplin comenzó a referirse a esta forma de demencia como enfermedad de Alzheimer.
La enfermedad de Alzheimer es la causa más común de demencia en la vejez, con una incidencia que oscila entre el 2,5 y el 5 % de la población general. En cuanto a la población anciana, se ha estimado que la incidencia de la enfermedad de Alzheimer es del 4,7% a los 70, del 18,2% para una edad de 80 años y del 49,5% a los 90 años. Esta enfermedad representa entre el 45 y el 70% de todas las demencias, aunque algunos autores estiman que esta enfermedad puede llegar hasta el 80%.
Debido a la ausencia de una prueba definitiva para su diagnóstico premortem, es necesario el uso de criterios clínicos junto con el apoyo de la información proveniente del informante y de la valoración neuropsicológica de los déficits cognitivos presentes en el paciente. En este sentido, los perfiles neuropsicológicos que presentan los pacientes con una presunta demencia son de crucial importancia para identificar precozmente la enfermedad.Los criterios clínicos más utilizados para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer son los del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer´s Disease and Related Disorders Association. Dichos criterios clasifican la demencia en definitiva, probable o posible según el nivel de certeza. El diagnóstico “definitivo” requiere la presencia de las características clínicas de Alzheimer probable y la confirmación neuropatológica.
De acuerdo con la APA (1996), podemos agrupar los síntomas clínicos de la enfermedad de Alzheimer en tres grupos: neurológicos, neuropsicológicos y psiquiátricos, que dependen, en gran medida, de la localización de los cambios neuropatológicos.
El síntoma más temprano de esta enfermedad es un fallo de memoria, cuya intensidad correlaciona con el grado de deterioro de las estructuras del sistema temporal medio. Concretamente, los pacientes con esta enfermedad tienen una gran dificultad para aprender nueva información y son muy frecuentes los olvidos del día a día. A medida que las lesiones neuroanatómicas progresan, se deteriora también la memoria retrógrada. Otro rasgo característico de la enfermedad de Alzheimer, a parte de la amnesia, es el deterioro visuoespacial, que en una minoría de pacientes precede a los problemas de memoria.
Similarmente, cuando las lesiones anatómicas progresan, los pacientes tienen dificultad para manejar o controlar el espacio, llegando incluso a desorientarse dentro de su propia casa. Estos pacientes tienen dificultad para vestirse y colocar los cubiertos en orden sobre la mesa. A este respecto, recientemente se ha propuesto que la función atencional (atención sostenida, selectiva y dividida) constituye la segunda esfera cognitiva más deteriorada en la enfermedad de Alzheimer después del deterioro amnésico.Asimismo, en el transcurso de la enfermedad aparecen deterioros perceptivos, dando lugar al surgimiento de los trastornos en el reconocimiento visual, dificultades en el reconocimiento de objetos (agnosia) y de rostros familiares (prosopagnosia) -incluso su propio reflejo- y en las habilidades gestuales y visuoconstructivas.La alteración del lenguaje aparece cuando las áreas que rodean la hendidura perisilviana se ven afectadas. Este trastorno del lenguaje se caracteriza por anomia, pérdida de fluencia, tendencia a la repetición y deterioro progresivo de la comprensión verbal.
La capacidad de repetición se conserva hasta una fase avanzada y con frecuencia se presentan trastornos de repetición como ecolalia -repetición de las últimas palabras del evaluador- y palilalia -repetición progresivamente más rápida de una sílaba, palabra o frase corta-. Los trastornos de lectura (alexia), escritura (agrafía) y cálculo (acalculia) también se producen y entremezclan con los problemas espaciales. De la misma manera, aparecen trastornos motores tales como apraxia ideacional, ideomotora, constructiva, del vestido, de la marcha, etc. La capacidad de planificación, de juicio y de pensamiento abstracto y otras funciones mediadas por el lóbulo frontal, igualmente se ven afectadas de forma progresiva en la enfermedad.
Además de estos síntomas cognitivos, los pacientes con la enfermedad de Alzheimer pueden presentar una constelación de síntomas denominados “síntomas no cognoscitivos”, que se suelen incrementar a medida que la enfermedad se agrava y pueden incluir: manifestaciones psiquiátricas (depresión, ansiedad, etc.), rasgos psicóticos (ilusiones, alucinaciones, falsos reconocimientos, creencias maníacas, etc.) y trastornos de comportamiento (agresividad, trastornos del sueño, incontinencia urinaria. En general, su prevalencia e intensidad es mayor en las fases inicial y media de la enfermedad, para disminuir o desaparecer en las fases avanzadas.
Por su parte, los síntomas neurológicos aparecen sólo en la última fase de la enfermedad, a medida que las estructuras subcorticales se ven implicadas. Concretamente, las alteraciones neurológicas consisten en trastornos extrapiramidales (rigidez generalizada, acinesia, etc.), alteraciones de la deglución, incontinencia, miocronías y aparición de reflejos primitivos como por ejemplo hociqueo, pensión, succión o palmomentoniano, etc.
En suma, la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por un derrumbe psíquico y físico que se inicia con trastornos de la memoria (fase amnésica), seguidos por una alteración progresiva de las otras funciones mentales y de la personalidad (demencia), para terminar con el deterioro de las funciones físicas y vegetativas, con pérdida de la marcha y del control de esfínteres. Como consecuencia de este deterioro cognitivo, se produce un declive en el funcionamiento personal y social, tanto en las actividades básicas como en las de la vida diaria, perdiendo por completo su calidad de vida.
TRATAMIENTO
Actualmente no existe un tratamiento curativo de la demencia, sin embargo, como consecuencia de su mejor conocimiento, parece posible mejorar la calidad de vida del paciente con demencia y de su familia a través de diferentes intervenciones tanto farmacológicas como no farmacológicas.
El tratamiento no farmacológico implica: rehabilitación cognitiva mediante programas de psicoestimulación, entrenamiento en capacidades cognitivas específicas, reestructuración ambiental (intervenciones sobre el entorno del paciente), intervención conductual mediante técnicas de modificación de conducta, programas de estimulación física e intervenciones sobre el cuidador. El tratamiento de la depresión puede ser eficaz para eliminar los síntomas depresivos.
El efecto de la información orientativa a estos pacientes tiene mayor o menor éxito dependiendo de la gravedad de la demencia.
Extracto de Trastornos neurodegenerativos en el envejecimiento. Bernardino Fernández Calvo y Francisco Ramos Campos
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